济南光大脑康医院神经科_帕金森
来源:济南远大中医脑康医院

 

济南光大脑康医院神经科_帕金森

一代伟人邓小平就是帕金森病患者。他患帕金森病的时间很长,治疗长达十几年,到晚期情况越来越差,最终因帕金森病晚期并发肺部感染、呼吸循环功能衰竭,抢救无效而离开人世。 那么帕金森到底是种什么病呢?

帕金森病(PD)又称震颤麻痹,是由于多黑质多巴胺(DA)能神经元变性缺水引起的一种常见的神经系统变性疾病,以静止性震颤、肌强直、运动徐缓等为主要表现,多见于中老年人,男性多于女性。

那么帕金森是由什么原因引起的呢?

帕金森病分为四种,不同的帕金森病由不同的病因引起

⑴ 原发性帕金森,大约占75%,也就是最早描述的“震颤麻痹”。其病因不清楚,可能与遗传有关。

⑵ 继发性帕金森综合征,由各种不同的病因造成。

①感染(如脑炎、慢病毒后的帕金森综合征)

②药物作用(如抗精神病药氯丙嗪、奋乃静、锂盐等,会引起帕金森综合征)

③毒物(MPTP、锰、氰化物等)

④脑血管病(如多发性腔隙性梗死)

⑤脑外伤也是一个原因(拳击),拳王阿里就是头部多次受伤后造成“拳击性帕金森综合征”。

⑶ 帕金森叠加综合征”。病人除了帕金森病的表现之外,还有其他神经系统损害,有时也被称为“多系统变性”。其中比较出名的有“关岛病”,病人有肌萎缩、痴呆和帕金森病的表现。

⑷ 变性性帕金森综合征。所谓“变性病”,都或多或少有家族遗传史。

那么帕金森有哪些临床表现呢?

帕金森病进展缓慢,进行性加重。其首发症状多为震颤,其次为步行障碍、肌强直和运动迟缓。

① 震颤 多自一侧上肢远端开始,呈现节律性手指屈曲和拇指对掌运动,似“搓丸样”动作,4-6次/秒,大多在静止状态时出现,情绪紧张时加剧,随意活动时减轻,称为禁止性震颤。随病情的进展,震颤逐渐波及同侧下肢和对侧上、下肢,呈“N”字形进展,通常上肢比下肢明显

② 肌强直 可以是早期症状,多从一侧上肢或下肢近端开始,逐渐蔓延至远端、对测和全身的肌肉。表现屈肌与伸肌的肌张力同时增高,若被动运动关节组织均匀一致,似弯曲软铅笔,称铅管样强直,若肌强直与静止性震颤叠加,可感觉在均匀阻力中有断续的停顿,4转动齿轮,称齿轮样强直,这也时帕金森病典型的临床表现之一。

③ 运动障碍 由于神经递质减少,神经冲动发放不能充分表现在肢体、躯干和全身各个肌肉的活动上,故出现运动减少或运动不能。另外,说话困难、速度减慢,面部表情肌肉运动减少,表现为表情缺乏、瞬目减少,人称“面具脸”。书写困难,写字时笔迹颤动或越写越小,称写字过小征。

④ 姿势保持与平衡障碍 由于四肢、躯干和颈部肌强使病人站立时呈低头屈背、前臂内收、肘关节屈曲、腕关节伸直、髋及膝关节略弯曲的特有姿势 。病人行走时有起步困难、走路缓慢、步伐碎小,脚几乎不能离地,往往失去重心,越走越快呈前冲状,不能及时停步,称为慌张步态。

帕金森诊断标准

一、帕金森综合征(Parkinsonism)的诊断标准

帕金森综合征诊断的确立是诊断帕金森病的先决条件。诊断帕金森综合征基于3个核心运动症状,即必备运动迟缓和至少存在静止性震颤或肌强直2项症状的1项,上述症状必须是显而易见的,且与其他干扰因素无关。对所有核心运动症状的检査必须按照统一帕金森病评估量表中所描述的方法进行。值得注意的是,MDS-UPDRS仅能作为评估病情的手段,不能单纯地通过该量表中各项的分值来界定帕金森综合征。

二、帕金森综合征的核心运动症状

1.运动迟缓:即运动缓慢和在持续运动中运动幅度或速度的下降(或者逐渐出现迟疑、犹豫或暂停)。该项可通过MDS-UPDRS中手指敲击(3.4)、手部运动(3.5)、旋前-旋后运动(3.6)、脚趾敲击(3.7)和足部拍打(3.8)来评定。在可以出现运动迟缓症状的各个部位(包括发声、面部、步态、中轴、四肢)中,肢体运动迟缓是确立帕金森综合征诊断所必需的。

2.肌强直:即当患者处于放松体位时,四肢及颈部主要关节的被动运动缓慢。强直特指“铅管样”抵抗,不伴有“铅管样”抵抗而单独出现的“齿轮样”强直是不满足强直的最低判定标准的。

3.静止性震颤:即肢体处于完全静止状态时出现4~6Hz震颤(运动起始后被抑制)。可在问诊和体检中以MDS-UPDRS中3.17和3.18为标准判断。单独的运动性和姿势性震颤(MDS-UPDRS中3.15和3.16)不满足帕金森综合征的诊断标准。

三、帕金森病的诊断

一旦患者被明确诊断存在帕金森综合征表现,可按照以下标准进行临床诊断:

临床确诊的帕金森病

需要具备:(1)不存在绝对排除标准 (2)至少存在2条支持标准(3)没有警示征象。

临床很可能的帕金森病

需要具备:(1)不符合绝对排除标准;(2)如果出现警示征象则需要通过支持标准来抵消:如果出现1条警示征象,必须需要至少1条支持标准抵消;如果出现2条警示征象,必须需要至少2条支持标准抵消;如果出现2条以上警示征象,则诊断不能成立。

四、支持标准、绝对排除标准和警示征象